Dermatofibrosarcoma protuberans recidivante: Repuesta terapeútica a Imatinib.

Resumen

El dermatofibrosarcoma protuberans (dFsP) es un tumor de las partes blandas, de malignidad intermedia, invasor local y bajo poder metastásico. se presenta como una placa, nódulo o tumor de crecimiento lento. Histológicamente es un tumor de células fusiformes y monomorfas, dispuestas en un patrón estoriforme, que además, infiltra la dermis profunda y el panículo adiposo. el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con márgenes amplios. las tasas de recurrencia reportadas son entre 10% y 20%. la radioterapia se recomienda para tumores “irresecables” o recurrentes. La presencia de la translocación cromosómica t (17-22) permite proponer el uso de mesilato de imatinib,para dFsP avanzados, recurrentes o metastásicos. se presentan dos pacientes con dFsP recidivante tratado con mesilato de imatinib con una buena respuesta terapéutica y sin recidiva durante el período de seguimiento.

Abstract

Dermatofibrosarcoma protuberans (dFsP) is a soft tissue tumor of intermediate malignancy, a local invader that rarely led to a metastasis. it appears as a plaque, nodule or slow growing tumor. Histologically is a tumor of monomorphic spindle cells arranged in a storiform growth pattern, infiltrating the dermis and adipose tissue. the treatment of choice is surgical excision with wide margins. the reported recurrence rates are between 10% and 20%. radiotherapy is recommended for "unresectable" or recurrent tumors. The presence of the chromosomal translocation t (17-22) allows proposing the use of imatinib mesylate, for advanced, recurrent or metastatic dFsP. Herewith, we present two patients with recurrent dFsP i treated with imatinib mesylate with a good therapeutic response and no recurrence during the follow-up.